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来源：检验星空、全国体外诊断网 CAIVD
抗Jo-1抗体：对多发性肌炎、皮肌炎的诊断具有较强的特异性，在多发性肌炎中阳性率达25%左右，在皮肌炎中阳性率为7.1%，合并肺间质病变的PM/DM患者，阳性率高达60%。抗Jo-1阳性典型患者的症状为多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎、肺泡纤维化或肺纤维化，硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名抗合成酶综合征，源于抗氨基酰-tRNA合成酶的其他抗体也有类似临床症状，其中75%有肺间质病，70%有多关节炎，60%有雷诺现象，71%有技工手，87%有发热，偶尔伴有亚急性发病和快速进展性低氧血症，对治疗反应好但易复发。
抗PL-7抗体：抗PL-7抗体被公认为多发性肌炎（PM)、/皮肌炎（DM)的血清标志抗体，在肌炎患者中阳性率为3%~4%，对PM/DM的诊断有重要的临床价值，主要见于肌炎中的抗合成酶综合征亚型。
抗PL-12抗体：抗PL-12抗体也是多发性肌炎（PM)、/皮肌炎（DM)的血清标志抗体，在肌炎患者中的阳性率为3%，对PM/DM的诊断有重要的临床价值，主要见于肌炎中的抗合成酶综合征亚型，在非肌炎患者中罕见。
抗EJ抗体：抗甘氨酰tRNA合成酶抗体，见于肌炎，间质性肺病，关节炎，雷诺病，机械工手，发热。
抗SRP抗体：抗SRP抗体出现在5%的白种成年型多发性肌炎/皮肌炎，8%~13%的亚非成年型多发性肌炎/皮肌炎，2%的JDM患者中，主要见于IMNM。相关疾病为坏死性自身免疫性肌炎。
抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体是一种抗tRNA合成酶抗体，该抗体仅出现于成人DM、幼年型DM、PM/DM及PM患者血清中，尤其对DM有高度特异性。该抗体在成年型皮肌炎中的阳性率11%~59%，在幼年型皮肌炎（JDM）中的阳性率为4%~10%。抗Mi-2抗体阳性的肌炎患者病情相对较轻，会出现关节痛，关节炎，雷诺现象和ILD等临床表现。
抗MDA-5抗体：抗黑色素瘤分化相关基因5，相关疾病常见于皮肌炎，间质性肺病。该抗体对肌炎相关的快速进展型ILD有较高的诊断价值，灵敏度为77%（95%Cl、64%~87%），特异度为86%（95%Cl、79%~90%），曲线下面积为0.89（95%Cl、0.63~0.98）。该抗体阳性的肌炎患者肺部疾病结局较差，且累计生存率显著低于抗体阴性者（P=0.007）。此外，抗MDA5抗体的阳性率具有地域差异，中国人群的阳性率显著高于日本人群。
抗TIF1-γ抗体：血清抗转录中介因子1-γ抗体，常见疾病为皮肌炎，恶性肿瘤。是皮肌炎特异性抗体，在成年和儿童患者中均可出现，成年型多发性肌炎/皮肌炎出现频率为13%~31%，JDM出现频率为22%~29%。因TIF1蛋白在肿瘤发生中起关键作用，故这些抗体可能是由于体内出现异常抗肿瘤免疫而产生。
抗HMGCR抗体：羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶，相关疾病为坏死性自身免疫性肌炎。该抗体的阳性率为5.4%，大部分患者逐步发病，表现为肌肉无力。该抗体不仅可以作为诊断标志物，还可以作为疾病预后标志物。抗HMGCR抗体阳性者的主要临床特征是肌无力和吞咽困难，临床上应对该抗体阳性者进行肿瘤筛查和长期的免疫抑制治疗。
抗SAE1/2抗体：靶抗原是小泛素样修饰物-1（SUMO-1）激活酶（SAE）异二聚体SAE1和SAE2，小遍在蛋白样修饰酶激活酶，在8％的皮肌炎患者中发现。大部分阳性者首先会出现皮肤病变，随后可发展严重吞咽困难。
抗NXP-2抗体：抗核基质蛋白2抗体，抗NXP2抗体最近已被鉴定与成人皮肌炎伴严重皮肤钙化有关。常见疾病为皮肌炎，恶性肿瘤。首次报道于青少年皮肌炎，其中它们与钙质沉着症，严重肌肉无力，多关节炎，关节挛缩和肠血管炎有关。在幼年型肌炎患儿的血清中，阳性率为23%~25%，成人肌炎患者中的阳性率为1%~17%。
抗OJ抗体：抗异亮氨酰tRNA合成酶抗体，临床表现为间质性肺病，关节炎，雷诺病，机械工手，肌炎中少，皮肌炎更多。
抗KS抗体：门冬氨酰-转运RNA合成酶，临床表现为间质性肺病，关节炎，雷诺病，机械工手，肌炎中少，有些仅伴间质性肺病。
抗Zo抗体：抗苯丙氨酰tRNA、合成酶抗体，相关疾病为Antisynthetase、syndrome，即抗甲状腺素（抗合成酶）综合征。
抗HA抗体：抗酪氨酰tRNA合成酶抗体，相关疾病为Antisynthetase、syndrome，即抗甲状腺素（抗合成酶）综合征。
抗SSA/Ro52kD抗体：抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60%~75%。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症)。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。
抗PM-SCl100抗体：常见于多发性肌炎与系统性硬化症的重叠症状，在重叠症状中的阳性率为50%；也可以仅出现于多发性肌炎患者中和弥散性硬化症中。
抗PM-SCl75抗体：常见于多发性肌炎与系统性硬化症的重叠症状，在重叠症状中的阳性率为50%；也可以仅出现于多发性肌炎患者中和弥散性硬化症中。
抗Ku抗体：全身性硬化症，多发性肌炎，其他结缔组织病如类风湿性关节炎(RA)、混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合征。
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发表于 2023-8-24 15:48:35